Kožne promjene i bolesti

Henoch-Schönleinova purpura

Objavljeno 03.09.2015.
Zvjezdana Brodarić, dr. med., specijalist opće medicine
Henoch-Schönleinova purpura predstavlja akutnu sustavnu bolest kod koje dolazi do upale malih krvnih žila, tj. vaskulitisa. Većinom se javlja u dječjoj dobi, a karakteristično se očituje kožnim promjenama, artritisom i boli u trbuhu.
Henoch-Schönleinova purpura

Što je Henoch-Schönleinova purpura?

Henoch-Schönleinova purpura je deset puta češća u djece nego u odraslih, najčešće u dobnoj skupini između četvrte i sedme godine života.

Henoch-Schönleinova purpura je bolest koja prvenstveno pogađa male krvne žile u koži, često i u bubrezima te probavnom traktu, a rijetko u središnjem živčanom sustavu, plućima i drugim organima. Ime je dobila po dvojici njemačkih liječnika - Eduardu Henochu i Johannu Schönleinu - koji su u 19. stoljeću prvi opisali tijek bolesti. U literaturi se ova bolest još može naći pod nazivima alergijska ili anafilaktoidna purpura te purpura rheumatica.

Henoch-Schönleinova purpura se godišnje javlja u 10 do 22 osobe na 100 tisuća stanovnika. U djece je bolest deset puta češća nego u odraslih, a najčešće se javlja u dobnoj skupini između četvrte i sedme godine života. Nešto je češća u muških osoba, s omjerom spolova oko 1,5-2 naprama 1.

Etiologija bolesti

Kod Henoch-Schönleinove purpure ljudski imunološki sustav neadekvatno reagira na različite biološke ili okolišne čimbenike.

Henoch-Schönleinovoj purpuri često prethodi upala gornjih dišnih putova, grlobolja ili upala u probavnom traktu. Navedene bolesti javljaju se u čak do polovice oboljelih, a upravo se iz tog razloga bolest češće javlja od kasne jeseni do ranog proljeća.

Od uzročnika zaraznih bolesti smatra se da određene bakterije kao što su beta-hemolitički streptokok grupe A, Haemophilus influenzae, zatim bakterije iz rodova Mycoplasma, Legionella, Yersinia, Shigella, Salmonella, Campylobacter, ali i neki virusi (poput adenovirusa, parvovirusa Epstein-Barrovog virusa, ili varicella-zoster virusa) mogu biti okidač za pojavu bolesti. Primjena nekih lijekova također se dovodi u vezu s pojavom bolesti, a izgleda da ulogu igraju i neki okolišni čimbenici poput hrane, uboda insekata ili izloženosti hladnoći, premda uzročno-posljedičnu vezu često nije moguće sa sigurnošću utvrditi.

U patofiziološkom smislu smatra se da iz nekog razloga imunološki sustav ne reagira na adekvatan način na spomenute biološke ili okolišne čimbenike, pri čemu dolazi do stvaranja imunokompleksa koji sadrže protein poznat kao imunoglobulin A (IgA). Takvi spojevi talože se na stijenke malih krvnih žila i posljedično uzrokuju upalnu reakciju.

Klinička slika

Bubrežna bolest je najozbiljnija komplikacija Henoch-Schönleinove purpure koja se javlja u 40-50% slučajeva.

U kliničkoj slici bolesnika sa Henoch-Schönleinovom purpurom javlja se karakteristični trijas simptoma – kožne promjene, artritis i bol u trbuhu (iako artritis i bol u trbuhu ne moraju nužno biti prisutni). Osjećaj umora i blaže povišenje tjelesne temperature mogu pratiti pojavu bolesti, pri čemu tjelesna temperatura uglavnom ne prelazi 38°C.

Kod svih pacijenata sa Henoch-Schönleinovom purpurom dolazi do kožnih promjena, a zapravo se radi o krvarenju u kožu koja nazivamo petehijama i purpurom. Ta krvarenja se uobičajeno javljaju na mjestima pritiska kao što su donji dijelovi potkoljenica, područje oko pojasa i stražnjica. Promjene su u početku crvene boje, ne blijede na dodir i mogu se osjetiti pod prstima, a kasnije mijenjaju boju preko purpurne do smećkaste. Obično izblijede u periodu od oko desetak dana.

U otprilike 75% oboljelih javlja se artritis tj. upala zgloba. Simptomi artritisa su oteklina, bolnost i toplina zgloba. Povremeno se upala zgloba javi i prije pojave osipa. Najčešće su pogođeni koljena ili skočni zglobovi, a tegobe su prolazne i ne ostavljaju posljedice. Bol u trbuhu javlja se u 60-65% oboljelih, i to u grčevitom obliku tjedan dana nakon pojave osipa. U manje od trećine slučajeva može se javiti povraćanje i krvarenje iz probavnog sustava.

Bubrežna bolest je najozbiljnija komplikacija Henoch-Schönleinove purpure koja se javlja u 40-50% slučajeva. Bubrežne komplikacije bolesti obično počinju unutar mjesec dana i rijetko se javljaju nakon više od šest mjeseci od početka bolesti. Znakovi zahvaćenosti bubrega mogu se uočiti u nalazu urina, a u većine oboljelih bubrežna bolest spontano prolazi, premda kod manjeg dijela može napredovati.

Zaista rijetko dolazi do zahvaćanja drugih organa i organskih sustava, ali potencijalno su moguće i komplikacije na plućima, u središnjem živčanom sustavu, na srcu i na testisima.

Dijagnoza i liječenje

Ne postoji definitivni test za postavljanje dijagnoze Henoch-Schönleinove purpure, već se ista postavlja na temelju kliničke slike te laboratorijskih nalaza krvi i urina. Ovisno o težini bolesti i zahvaćanju organskih sustava ponekad će biti potrebno napraviti i neke radiološke ili endoskopske pretrage, a samo kod težeg oštećenja bubrega ili napredovanja bubrežne bolesti u obzir dolazi i biopsija bubrega.

Bolest najčešće prolazi spontano. Bolničko liječenje potrebno je u slučajevima kada u ambulantnim uvjetima nije moguće provesti potrebnu dijagnostičku obradu, u slučaju dehidracije, krvarenja, bubrežnih komplikacija ili radi potrebe kontrole boli. Oboljelima se savjetuje odmor, uzimanje dovoljnih količina tekućine te po potrebi lijekovi protiv bolova.

I u slučaju bolničkog liječenja od lijekova se najčešće koriste analgetici, a samo u težim slučajevima (dakle bubrežna bolest ili teški izvanbubrežni simptomi) u obzir dolaze lijekovi iz skupine kortikosteroida. Mirovanje se svakako preporučuje, budući da prerano uvođenje veće tjelesne aktivnosti može dovesti do ponovne pojave promjena na koži.

Oporavak i praćenje

Kod djece mlađe od tri godine bolest je obično kraćeg i lakšeg tijeka te se rjeđe ponavlja.

Većina oboljelih oporavi se unutar mjesec dana. Kod djece mlađe od tri godine bolest je obično kraćeg i lakšeg tijeka te se rjeđe ponavlja. U manje od trećine svih oboljelih bolest će se vratiti unutar šest mjeseci od prvih simptoma, a češće se ponavlja u osoba kod kojih su bili zahvaćeni bubrezi. Smrt od Henosch-Schönleinove purpure jest iznimno rijetka.

Praćenje je potrebno u periodu ne duljem od šest mjeseci. Pregledi se zakazuju mjesečno, a sastoje se od mjerenja krvnog tlaka i analize urina kod obiteljskog liječnika ili izabranog pedijatra. Uzimanje uzoraka krvi nije potrebno, osim ako se u nalazu urina dokaže prisutnost krvi ili bjelančevina. Na navedeni način moguće je na vrijeme detektirati bubrežne komplikacije bolesti, što će tada zahtijevati upućivanje specijalistu nefrologu.

Zaključak

Henoch-Schönleinova purpura je uglavnom benigna bolest sa odličnom prognozom. Obično dolazi do spontanog izlječenja unutar četiri do osam tjedana. Premda su relapsi bolesti mogući, manje od pet posto oboljelih razvije kronične simptome. Praćenje nakon inicijalne pojave bolesti potrebno je kroz slijedećih šest mjeseci.

Sve članke vezane uz ovu temu pronađite ovdje
(91)
4.0 od 5

Priručnik bolesti

Odaberite grupu bolesti ili pretražite po ključnoj riječi
Priručnik bolesti sastavljen je kako biste se brzo informirali o bolesti koja vas zanima. Određene bolesti posebno su obrađene u okviru skupine na Mapi tijela kojoj pripadaju te ih svakako potražite.

vezani članci

Prehrana po bolestima


Saznajte više o prikladnoj prehrani, namirnicama i njihovom utjecaju na: Pravilnim izborom namirnica možete znatno unaprijediti svoje zdravlje.

KALENDAR ovulacije

Izračunaj plodne dane
Datum početka posljednjeg ciklusa:
Trajanje menstruacijskog ciklusa:

BMI za djecu

Izračunajte BMI za djevojčicu ili dječaka. BMI za djecu Djevojčice i dječaci imaju različite vrijednosti BMI-a tijekom odrastanja. Važno je koristi kalkulator primjeren za dob.