Cistična fibroza

Cistična fibroza i uhranjenost

Objavljeno 09.04.2019.
Prof. dr. sc. Duška Tješić-Drinković, dr. med., specijalist pedijatar, subspecijalist gastroenterolog
Cistična fibroza kao i većina kroničnih bolesti nosi rizik od pothranjenosti. Štoviše, u ovoj je bolesti slabija uhranjenost jedno od osnovnih obilježja neliječenih bolesnika.
Cistična fibroza i uhranjenost

Kronična bolest i pothranjenost

Održavanje primjerene težine predstavlja ravnotežu između unosa hrane s jedne strane i naših potreba s druge strane. Ovisno u kojem se smjeru poremeti ravnoteža, debljat ćemo se ili smršaviti. Glavne odrednice potrebe za hranom zdravih osoba su dob i tjelesna aktivnost: dječak koji trenira nogomet trebat će više energije i hranjivih tvari nego njegov vršnjak koji uglavnom sjedi za računalom. U bolestima je ova „računica“ složenija, jer se pridružuju i drugi važni elementi koji utječu na  potrebe za hranom. Većinom su kalorijske potrebe nešto više uobičajenih dok se tijelo „bori“ protiv bolesti, npr. pri savladavanju infekcija, upala ili u procesu cijeljenja rana. U nekim je bolestima poremećen proces probavljanja i apsorpcije hrane, ili su povećani gubitci, npr. kod proljeva ili povraćanja, ili je zbog prirode bolesti poremećen unos hrane, a nerijetko bolesnici nemaju teka, što je nespecifični simptom mnogih bolesti. Dodatni čimbenik može biti i nuspojava liječenja, bilo da lijekovi ili drugi terapijski postupci utječu na apetit, bilo da se lijek upliće u metaboličke putove koji sudjeluju u digestiji i apsorpciji hrane.

Zašto su oboljeli od cistične fibroze skloni pothranjenosti?

U cističnoj su fibrozi prisutni svi navedeni čimbenici. To je bolest cijelog organizma, a probavni je sustav gotovo redovito zahvaćen bolešću. Zato je slabija uhranjenost jedno od temeljnih kliničkih obilježja cistične fibroze. U klasičnom obliku bolesti bitno je narušena probava i apsorpcija hrane, što se očituje obilnim, masnim, neprobavljenim stolicama, nadimanjem, pojavom vjetrova i najčešće „burnijim“ radom crijeva. Glavni pokretač ovih simptoma je nedostatak enzima gušterače. Naime, zbog prirode bolesti dolazi do začepljenja kanalića u gušterači i stoga se ne mogu u crijevo izlučiti enzimi koje proizvodi gušterača i koji sudjeluju u razgradnji masnoća, bjelančevina i škroba: lipaza, proteaze i amilaza. Takvo se stanje zove insuficijencija egzokrine gušterače i od toga pati oko 95% oboljelih od cistične fibroze. Nedovoljno probavljena hrana ne može se apsorbirati, nego „protrči“ neiskorištena kroz crijevo i otuda proljevi i manjak energije i  hranjivih tvari.

Probava kod oboljelih od cistične fibroze

Kod oboljelih od cistične fibroze treba računati na slabije iskorištavanje hranjivih sastojaka u odnosu na osobe sa zdravim crijevom.

No čak i uz dostatnu količinu enzima, bolesnici nemaju normalnu probavu,  niti je gušterača u potpunosti zdrava. Zbog genskog poremećaja u prijenosu klornih i drugih iona kroz membrane epitelnih stanica promijenjen je sastav tjelesnih sokova, pa su probavni sokovi, pojednostavljeno rečeno, gušći i manje kiseli nego je uobičajeno. Ovo sprječava normalnu digestiju hrane. Nerijetko je i promijenjena brzina prolaska crijevnog sadržaja, propusnost crijevnih stanica za hranjive tvari, ili je poremećena mikrobiota[1]  što također kompromitira probavu. Stoga kod oboljelih od cistične fibroze treba računati na slabije iskorištavanje hranjivih sastojaka u odnosu na osobe sa zdravim crijevom, odnosno, jelovnik moramo „pojačati“ uzevši u obzir pretpostavljene gubitke i opisane manjkavosti u probavi i apsorpciji.



[1] Mikrobiota je dinamičan, promjenljiv ekosustav svih mikroorganizama koji nastanjuju kožu i sluznice i žive u simbiozi s čovjekom. Najveći dio, 70%, živi u probavnom sustavu, gdje sudjeluju u raznim biokemijskim metaboličkim procesima, u probavi, oblikovanju imunološkog odgovora, zaštiti protiv patogenih bakterija i dr. Smatra se da je uravnotežena mikrbiota preduvjet zdravlja, odnosno bitan čimbenik u niza fizioloških funkcija u organizmu.

Potreba za hranom i plućna funkcija

Važan čimbenik koji također određuje potrebe bolesnika za hranom i energijom u cističnoj fibrozi jest stanje plućne bolesti. Naime, što je više izražena plućna bolest, to se više energije troši na disanje. Potrebe su uobičajene dok je plućna funkcija barem 80% onog što se smatra normalom, a nakon toga se znatno povećavaju. To može biti prolazno stanje u akutnom pogoršanju plućne bolesti, ali, kako bolest napreduje, prijeći će u kronično stanje. Zapravo, postoji začarani krug: zbog plućne je bolesti smanjena rastezljivost pluća pa treba više snage da pluća „prodišu“ čime se osigurava adekvatna izmjena plinova, a ujedno je i smanjena opskrba tkiva kisikom što negativno utječe na kvalitetu i funkciju mišića. Stoga se mišići  koji sudjeluju u disanju dodatno iscrpljuju i troše više energije nego „zdravi“ mišić da bi osigurali udisaj i izdisaj. Slabost mišića otežava čišćenje sekreta iz pluća i pogoduje napretku plućne bolesti; i tako se zatvara začarani krug nepovoljnih zbivanja u kojem se međusobno podržavaju i produbljuju oslabljena plućna funkcija i neishranjenost. Stoga je vrlo važan dio liječenja bolesnika usmjeren na održavanje adekvatne uhranjenosti i fizičke spremnosti.

Na posljetku valja istaći da i u odlično reguliranog bolesnika postoji razlika u odnosu na zdrave vršnjake, jer je cistična fibroza tzv. hiper-metaboličko stanje s pomakom prema proinflamacijskom fenotipu, što znači i povećane potrebe za energijom, barem za 10- 20% u odnosu na zdravu populaciju.

Poželjna uhranjenost

Bolesnici čiji je BMI unutar raspona za zdrave osobe, ali bliže donjoj granici normale imaju lošiju plućnu funkciju, što je nepovoljno za prognozu bolesti.

Uhranjenost se uobičajeno procjenjuje prema antropometrijskim mjerama: visini, težini i njihovom međusobnom odnosu, a nakon 2. godine života prema indeksu tjelesne mase (BMI, prema eng. Body Mass Index). Pogledamo li krivulje normalne težine, visine i indeksa tjelesne mase za djecu i odrasle, uočava se relativno širok raspon koji smatramo normalnim. Preporuka za bolesnike s cističnom fibrozom  o „zdravoj uhranjenosti“ nešto je drugačija: za djecu se savjetuje da BMI održavaju oko tj. iznad 50. centile (tj. z-vrijednosti 0), za odrasle žene poželjna vrijednost BMI je barem 22 kg/m2, a za odrasle muškarce barem 23 kg/m2. Pokazalo se naime da postoji jasna povezanost i to pozitivna korelacija uhranjenosti i plućne funkcije: bolesnici koji su dobro uhranjeni imaju bolji FEV1 (forsirani ekspiratorni volumen u prvoj sekundi), što je spirometrijski pokazatelj funkcije disanja. Tako bolesnici čiji je BMI unutar raspona za zdrave osobe, ali bliže donjoj granici normale imaju lošiju plućnu funkciju (niži FEV1), što je nepovoljno za prognozu bolesti.  Stoga valja nastojati da BMI djece s cističnom fibrozom ne bude niži od 50. centile. Ipak, treba znati da ne vrijedi pravilo: „što više, to bolje“. Naime, prekomjerna tjelesna težina nije  povezana s još boljom plućnom funkcijom. Dapače, nepovoljan odnos između količine masnog tkiva koja je neprimjerno velika u debelih osoba i mišićne mase kompromitira funkciju disanja, a nosi i druge zdravstvene rizike.

Sve članke vezane uz ovu temu pronađite ovdje
(7)
5.0 od 5

Priručnik bolesti

Odaberite grupu bolesti ili pretražite po ključnoj riječi
Priručnik bolesti sastavljen je kako biste se brzo informirali o bolesti koja vas zanima. Određene bolesti posebno su obrađene u okviru skupine na Mapi tijela kojoj pripadaju te ih svakako potražite.

vezani članci

KALENDAR ovulacije

Izračunaj plodne dane
Datum početka posljednjeg ciklusa:
Trajanje menstruacijskog ciklusa:

BMI za djecu

Izračunajte BMI za djevojčicu ili dječaka. BMI za djecu Djevojčice i dječaci imaju različite vrijednosti BMI-a tijekom odrastanja. Važno je koristi kalkulator primjeren za dob.

Besplatni newsletter

Svakodnevno biramo najzanimljivije za vas i šaljemo.