Stvarnost života s cističnom fibrozom

Što je kvaliteta života?

Ne možemo jednoznačno definirati kvalitetu u života, jer se radi o subjektivnom doživljaju pojedinca. Pojam objedinjuje niz osjećaja: osobnu procjenu zadovoljstva načinom života, njegovim tijekom, uvjetima, mogućnostima i ograničenjima, te osjećaj radosti, unutrašnjeg mira, ispunjenosti i  smislenosti življenja. Od tzv. objektivnih pokazatelja, navodi se na prvom mjestu zdravlje, a ostali su  obrazovanje, mogućnost zapošljavanja,  životni uvjeti, materijalni i socijalni status, i dr. U medicini se pod kvalitetom života najčešće označava stupanj sačuvanih funkcija bolesnika.

Izazovi svakodnevnom životu bolesnika s cističnom fibrozom

Cistična fibroza je poznata u medicinskoj literaturi relativno kratko – od četrdesetih godina prošlog stoljeća, i otad smo mnogo toga naučili što je promijenilo perspektivu oboljelih: od smrtne bolesti u prvim godinama života, prosječni očekivani životni vijek se produljio do tridesetak godina početkom ovog stoljeća, a danas je i značajno dulji. Jednako važno, usporedo s produljenjem života bitno se popravlja i kvaliteta života. To možemo zahvaliti boljem razumijevanju prirode bolesti i sukladno tome razvoju metoda liječenja kojima se sve uspješnije kontroliraju posljedice bolesti.

Manjak vremena

Svi terapijski režimi nose opterećenja prvenstveno zbog vremena koje zahtijevaju. Procjena je da bolesnik utroši najmanje 3 do 4 sata dnevno u aktivnostima vezanim za  liječenje, i to u stabilnoj, dobro kontroliranoj bolesti, što se produljuje kad su akutne infekcije ili druga pogoršanja. A dan traje „samo“ 24 sata, pa sve ono što nije vezano za liječenje i što zdravi ljudi uklope u 24-satni režim, oboljeli u najboljem slučaju moraju sabiti u 20 sati! 

Naizgled paradoksalno, no zahtjevni i dugotrajni režim liječenja u konačnici ne umanjuje, nego je kroz protekla desetljeća poboljšao kvalitetu života oboljelih. Istina, dok vršnjaci još drijemaju, bolesnici su  barem sat  vremena već "u pogonu" kako bi stigli prije škole ili posla obaviti toaletu dišnih putova i slično. No to je cijena očuvanja funkcije pluća i ostalih fizioloških funkcija, odnosno očuvanja kvalitete života u medicinskom smislu. To je „cijena“ koja donosi manji broj komplikacija i plućnih pogoršanja, manje kašlja, bolju uhranjenost i tjelesnu spremnost, itd. Stoga ostatak vremena oboljeli provode s manje ograničenja povezanih s loše kontroliranom bolešću. S obzirom da su od časa postavljanja dijagnoze navikli da se za svoju bolest  brinu 365 dana u godini, većina bolesnika uz razumnu dozu discipline uspijeva uskladiti obaveze vezane za bolest i ostale životne sfere, i na prvi se pogled ne razlikuju od prijatelja i kolega.  

Obrazovanje

Danas djeca s cističnom fibrozom sudjeluju u normalnom socijalnom životu od vrtićke dobi. Pohađaju redovne škole, a u slučaju češćih izostanaka zbog bolesti omogućena je nastava u kući, pa će svi završiti školu i većina nastaviti obrazovanje kojim će steći kvalifikacije i osposobiti se za samostalan život. Odrasli bolesnici su uglavnom zaposleni s puni radnim vremenom.

Društveni život

Činjenica da se cistična fibroza se na prvi pogled ne vidi izvana ujedno otežava i olakšava  društveni život. Lakše se uklopiti u društvo, ali je ponekad teško zdravima razumjeti neka ograničenja. Npr., zadimljeni prostor doista je neprikladna sredina za bolesnika s cističnom fibrozom. Većina bolesnika sportski je aktivna, neki ne samo rekreativno. Bavljenje sportom je korisno iz više razloga: poboljšava kondiciju i dobro djeluje na plućnu bolest, pobuđuje samopouzdanje, osjećaj vrijednosti i korisnosti, kao i pripadanja. Sve više se mladih i odraslih bolesnika ostvaruje na emotivnom planu, zasniva obitelj i planira potomstvo. 

Zabrinutost za vlastito zdravlje

Mnogo toga ovisi i o psihološkom profilu – vedre i uporne osobe bolje će se nositi sa svim izazovima, po principu: "ja imam cističnu fibrozu, ali ne želim dozvoliti da ona ima mene i sputava me", bit će bolje prilagođene i kroz to će im kvaliteta života biti bolja. Nažalost, od devedesetih godina na ovamo bilježi se veći broj bolesnika s anksioznošću, pa i depresijom, što je povezivo s lošijom kvalitetom života. Kritično razdoblje su pubertet i adolescencija, odnosno mlađa odrasla dob. U podlozi je nerijetko osjećaj neizvjesnosti, preispitivanje smislenosti cijelog koncepta liječenja "kad je tako i tako bolest neizlječiva", osjećaj fizičkog pogoršanja kako bolest napreduje ili se jave komplikacije, dvojbe vezane s osnivanjem obitelji i roditeljstvom i sl. Ove se dileme i teškoće mogu lakše prebroditi uz pomoć tima Centra za cističnu fibrozu,  u koji su uključeni i psiholog i socijalni radnik.

Napredovanje bolesti i pogoršanje fizičkog zdravlja

Uz optimalno liječenje napredovanje bolesti usporeno, ali se ipak događa, pa s vremenom kvalitetu života narušavaju sve izraženiji simptomi bolesti – prvenstveno  kronični kašalj i smanjena plućna funkcija, ali i neke druge komplikacije i pridružena stanja poput šećerne bolesti, slabije uhranjenosti, osteoporoze, jetrene bolesti i dr. Sve su to objektivna opterećujuća ograničenja koja su izvor frustracija, nezadovoljstva i smanjuju kvalitetu života. U uznapredovanoj fazi bolesti neke za zdrave ljude sasvim obične stvari su neizvedive - npr. spavanje ležeći vodoravno na leđima. Neke su aktivnosti uhvatljive tek uz veliki napor, od običnog izlaska iz kuće do zahtjevnijih radnji. U pogoršanom zdravstvenom stanju bolesnici su naglašeno umorni, trebaju više sna tijekom kojeg se ne odmore adekvatno. Nužno se smanjuje opseg aktivnosti u kojima se dobro osjećaju i koje ih vesele. Svjesno proživljavanje progresije vlastite bolesti vjerojatno je najteži izazov s kojim se valja suočiti.

Materijalna ograničenja

Osim manjka vremena, donekle ograničavajući čimbenik je novac. Naime, iako su u Hrvatskoj praktički svi lijekovi dostupni besplatno, bolesnici plaćaju većinu pomagala kojima se služe u fizikalnoj terapiji kao i  dodatke prehrani u obliku vitamina i mikro elemenata.

Nova kvaliteta života uz terapiju CFTR modulatorima

Bolesnicima u Hrvatskoj je od kraja 2021.g. dostupna terapija koja ne podrazumijeva samo ublažavanje simptoma bolesti (tzv. simptomatsko liječenje), nego djeluje na uzrok bolesti tj.  na tzv. kloridni kanal, jednu bjelančevinu u staničnoj membrani koja je odgovorna za protok soli i vode. CFTR (engl. Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) modulatori su lijekovi koji popravljaju funkciju kloridnog kanala, pa se više ne stvara žilava sluz koja izaziva simptome i oštećuje organe.

Ovi su lijekovi dali potpuno novu dimenziju života oboljelima. Simptomatskim liječenjem u sedamdesetak godina od otkrića bolesti na ovamo puno se pomoglo da bolesnici sve dulje odolijevaju bolesti,  no kontrola bolesti je daleko uspješnija u eri CFTR modulatora. Najviše promjena nabolje osjete bolesnici s umjereno do teže izraženim simptomima, koji kao da se vrate u raniji stadij svoje bolesti, kad su  "izvana bili zdravi". Drastično se smanjuje kašalj, većina bolesnika nema sekreta u dišnim putovima, troše puno manje antibiotika, puno lakše dišu, bolje su izdržljivosti, bolje spavaju, većina poboljša uhranjenost, a poneki se suoče i s novim zdravstvenim problemom – prekomjernom težinom. Bolesnice lakše zanesu i iznesu trudnoću bez  komplikacija i značajnijih pogoršanja vlastitog zdravlja. Manja je potreba za bolničkim liječenjima, skraćuje se vrijeme potrošeno na redovnu simptomatsku terapiju, no ona je i dalje neophodna. S obzirom na mehanizam djelovanja, dobro je početi s terapijom CFTR modulatorima u ranom što prije. Kod osoba koje se u ranom djetinjstvu počnu liječiti, prije nego nastupe strukturne promjene na organima, neće niti doći do simptomatske kliničke slike, te da će kvaliteta života biti vrlo slična zdravima.

Liječenje je doživotno

CFTR modulatori jesu revolucionarni lijekovi, ali ne znače izlječenje. Da bi bili djelotvorni, tablete treba uzimati svaki dan na određeni način, s razmakom od 12 sati.  Bilo koja aktivnost koju treba obavljati svakodnevno, bez predaha i na isti način jest opterećenje, čak i kad je dobrobit očita. 

Cistična fibroza i dalje ima svoje izazove, i dalje se liječi neprekidno, od časa postavljanja dijagnoze do kraja života, svakodnevno i dosljedno, iako manje zahtjevno i složeno nego prije postojanja CFTR modulatora.  

NPS-HR-NP-00166