Priručnik bolesti
Akutna mijelocitna leukemija
Grupe: Bolesti krvnog sustava, Zloćudne (maligne) bolesti
Ostali nazivi: Akutna mijeloična leukemija, AML
Akutna leukemija je obično brzoprogresivna leukemija u kojoj dolazi do zamjene normalne koštane srži zloćudnim stanicama koje nastaju malignom transformacijom matičnih stanica krvi.
Definicija
Akutna leukemija je obično brzoprogresivna leukemija u kojoj dolazi do zamjene normalne koštane srži zloćudnim stanicama koje nastaju malignom transformacijom matičnih stanica krvi. U akutne leukemije spadaju akutna limfoblastična leukemija (ALL) i akutna mijelocitna leukemija (AML). Akutna mijelocitna leukemija jedna je od češćih akutnih leukemija u odrasloj dobi, a incidencija joj se povećava s godinama. Pojava AML-a može biti povezana s kemoterapijom ili zračenjem (sekundarna AML).
Klinička slika
Simptomi su obično nespecifični, kao što su umor, groznica, slabost, gubitak tjelesne težine, i posljedica su zatajenja normalne hematopoeze (stvaranja krvnih stanica). Granulocitopenija (smanjeni broj granulocita) može uzrokovati česte i ozbiljne bakterijske infekcije, kao i gljivične. Trombocitopenija (smanjeni broj trombocita - važnih u procesu zgrušavanja krvi) može dovesti do spontanih krvarenja što se pokazuje kao točkasta krvarenja po koži, ili kao sklonost stvaranju modrica, krvarenjem u sluznice ili nepravilnim menstrualnim ciklusom, dok su hematurija (krv u urinu) i krvarenje u probavni trakt rjeđi. U početnom stadiju bolesti obično središnji živčani sustav nije zahvaćen, no ako je manifestira se glavoboljom, povraćanjem i razdražljivošću. Povećanje jetre i slezene je u AML-u rijetko.
Dijagnostička obrada
U 75 do 90% slučajeva prisutne su anemija (smanjenje broja crvenih krvnih stanica - eritrocita) i trombocitopenija. Broj leukocita (bijelih krvnih zrnaca) može biti smanjen, normalan ili povećan. Obično je dijagnozu moguće postaviti na temelju razmaza, no uvijek treba analizirati i koštanu srž. Ako je aspiracijom dobiven uzorak koštane srži nedovoljan, nužna je biopsija (uzimanje uzorka tkiva) iglom. Pri dijagnozi ozbiljne pancitopenije (smanjeni broj svih krvnih stanica) treba uzeti u obzir i druge moguće dijagnoze kao što su: aplastična anemija, infekciozna mononukleoza, te nedostatak vitamina B12 i folne kiseline.
Liječenje
Cilj liječenja je postići potpunu remisiju, odnosno postići normalan broj krvnih stanica, normalnu hematopoezu (stvaranje krvnih stanica) u koštanoj srži, te nestanak leukemičnog klona stanica. Programi liječenja i moguće kliničke situacije su složene, zahtijevaju tim stručnjaka, te pacijente treba liječiti u specijaliziranim medicinskim centrima. 60-80% pacijenata s akutnom mijeloičnom leukemijom ući će u početnu remisiju kada se liječe protokolima s citarabinom i daunorubicinom ili demetoksidaunorubicin. 10-30% pacijenata preživljava 5 godina bez znakova bolesti, te su vjerojatno izliječeni. Trajanje remisije koja je postignuta nakon relapsa bolesti (ponovnog pojavljivanja bolesti) je kratko, prognoza za pacijente s relapsom je loša. Transplantacija koštane srži od identičnih blizanaca ili braće i sestara s identičnim HLA-om (podudaranje tkiva) je učinkovit tretman. Visokim dozama kemoterapije ili ozračenje cijelog tijela postiže se potpuno potiskivanje koštane srži domaćina, a zatim se daje infuzija koštane srži davatelja. Rizici su veliki, a od komplikacija moguća je bolest presatka protiv domaćina, te oportunističke infekcije. Rezultati su bolji kada se transplatacija izvrši tijekom remisije, a najbolji su kod djece i mlađih odraslih.
Prognoza
Dugotrajno preživljavanje bez recidiva postiže se u 20 do 40% bolesnika i povećava se na 40 do 50% u mlađih pacijenata liječenih transplantacijom koštane srži. Za pacijente sa sekundarnom AML prognoza je loša. Važno je i simptomatsko liječenje; krvarenje uzrokovano uglavnom trombocitopenijom (smanjenim brojem trombocita) dobro reagira na davanje trombocita, a anemija se liječi transfuzijama eritrocitnih koncentrata, osim ako je posljedica masivnog krvarenja pa se mora nadoknaditi ukupni volumen krvi. Zbog niskog broja neutrofila i opasnosti od infekcija daju se baktericidni antibiotici širokog spektra koji pokrivaju gram-pozitivne bakterije (ceftazidim, primaksin) čak i kada nema kliničkih znakova infekcije.
vezani članci
KALENDAR ovulacije
Izračunaj plodne dane