Centralno mjesto za liječenje rijetke bolesti srca na KBC Zagreb

Većina bolesnika ne zna da živi s ovom životno opasnom napredujućom bolešću.

Prosječno preživljenje za neliječene, kasno otkrivene simptomatske bolesnike je 2,5-5 godina od postavljanja dijagnoze bolesti.

Važno je na vrijeme početi s odgovarajućim liječenjem koje oboljelima omogućuje bolje ishode, smanjuje smrtnost, zaustavlja napredovanje bolesti, smanjuje broj hospitalizacija te popravlja kvalitetu života.

Bolest je, kao i do sada, moguće dijagnosticirati u svim kliničkim bolničkim centrima u Hrvatskoj.

Procjenjuje se kako u Hrvatskoj više od 100 ljudi živi s ovom rijetkom bolešću srca, a oni s nasljednim, rjeđim, tipom bolesti najčešće imaju porijeklo iz grada Imotskog i okolice.

ATTR-CM je progresivna bolest, a nastaje zbog pogrešnog slaganja proteina transtiretina, koji se sintetizira u jetri, uzrokujući stvaranje štetnih vlakana amiloida koji se potom talože u srčanom mišiću te dovode do oštećenja i zatajivanja srca.

Nasljedni ATTR-CM može se javiti i u 30-im ili 40-im godinama života.

Nenasljedni oblik, koji je povezan sa starenjem, je puno češći te uglavnom pogađa muškarce starije od 60 godina.

Očituje se simptomima zatajivanja srca i poremećajima srčanog ritma.

Život s ovom rijetkom, progresivnom i za život opasnom bolešću karakteriziraju brojni simptomi koji se preklapaju sa simptomima raznih drugih bolesti, kao što su brzo umaranje, nepravilan rad srca, kratkoća daha, ali i simptomi zahvaćenosti brojnih drugih organskih sustava, poput utrnulosti šaka i ruku, bol ili ukočenost u donjem dijelu leđa i nogama, gastrointestinalni problemi proljev, zatvor, mučnina, osjećaj rane sitosti.

Mogu se javiti i simptomi poput omaglice ili nesvjestice prilikom ustajanja iz ležećeg ili sjedećeg položaja, nemogućnost zadržavanja mokraće ili spontano puknuće tetive mišića bicepsa na rukama.