Priručnik bolesti
Sklerodermija
Grupe: Alergijski i imunološki poremećaji, Kožne i spolne bolesti
Drugi naziv: Sistemska skleroza
Sklerodermija je kronična multisistemska bolest nepoznate etiologije obilježena upalnim, žilnim i fibroznim promjenama kože i unutarnjih organskih sustava (najčešće probavni sustav, pluća, srce i bubrezi). Primarni događaj može biti ozljeda endotelnih stanica s proliferacijom intime, fibrozom i obliteracijom lumena krvne žile. Sistemska skleroza obično je 4 puta češća u žena nego muškaraca i uglavnom rijetka kod djece.
Klinička slika
Sistemska skleroza varira u težini kliničke slike i progresiji; od generaliziranog stanjivanja kože (sistemska skleroza s difuznom sklerodermijom), koje može uzrokovati brza i fatalna oštećenja visceralnih organa, pa sve do oblika obilježenog ograničenim oštećenjima kože (često samo prsti i lice) te sporim napredovanjem, često i nekoliko desetljeća prije potpune manifestacije karakterističnih unutarnjih oštećenja. Ovaj kasniji oblik označen je kao ograničena kožna skleroderma ili CREST-sindrom (kalcinoza, Raynaudov fenomen, ezofagealna disfunkcija, sklerodaktilija, teleangiektazija). Najčešći početni poremećaji u sistemskoj sklerozi odnose se na Raynaudov fenomen, fibrozu kože (sklerodermija), a probavne smetnje ili smetnje disanja su obično prvi znaci bolesti. Uz to se javlja i povišeni krvni tlak, te bubrežno zatajenje kao vodeći uzrok smrti.
Prognoza
Prognoza je loša ako se srčane, plućne ili bubrežne manifestacije prisutne već na samom početku bolesti. Ipak, bolest može ostati ograničena i neprogresivna dugo vremena u pacijenata s CREST-sindromom; ostale visceralne promjene (plućna hipertenzija uzrokovana vaskularnom bolešću pluća, bilijarna ciroza) mogu se razviti, ali je ovakav oblik sistemske skleroze najčešće dobroćudan.
Dijagnostička obrada
Liječnik će uzeti anamnezu i obaviti fizikalni pregled. Uz to, dijagnostičke pretrage koje treba obaviti su: sedimentacija krvi, pregled urina, rendgenske snimke, kontrastni pregled barijevom kašom, specifična antitijela, elektrokardiogram, te biopsija kože.
Liječenje
Sistemska skleroza se ne može izliječiti, ali se odgovarajućom terapijom mogu olakšati simptomi i poboljšati funkcija. Početna doza D-penicilamina može smanjiti odebljanje kože i spriječiti afekciju organa. Za ublažavanje Raynaudova fenomena koriste se blokatori kalcijevih kanala, uz toplu odjeću, prestanak pušenja, itd. Antacidi se upotrebljavaju za ublažavanje ezofagealnog refluksa, a ACE-inhibitori u kontroli hipertenzije i usporavanju progresije bubrežne bolesti. Za upalni miozitis i perikarditis daju se glukokortikoidi.
vezani članci
KALENDAR ovulacije
Izračunaj plodne dane